babinski推荐文章1：与时间赛跑丨陵城区人民医院卒中中心成功抢救两例危急重症病例

　　院内卒中指患者在住院期间发生的非预期脑卒中事件，其中缺血性脑卒中是最常见的类型。近期，陵城区人民医院出现两例重度院内卒中，均因会诊、救治及时，迅速介入下开通闭塞脑血管，最终患者恢复良好。


　　案例一


　　杨某某，男，66岁，长期患有“高血压、房颤”病史，7月14日入住心内科，7月15日上午患者出现一过性意识不清，请脑血管病科主治医师刘友旺前往会诊，建议完善头颈联合CTA检查，并陪同前往CT室检查，在9:40左右等待CTA检查过程中患者再次意识昏迷，呼之不应，症状逐渐加重，出现双侧瞳孔不等大，左：右=2:3mm，对光调节反射消失，呼吸不均匀，双侧病理征阳性，考虑急性后循环梗死，与患者家属商议，建议立即进行脑血管造影检查，必要时进行脑血管内介入手术治疗。征得家属同意后迅速转至脑血管病科，完善血检化验、留置导尿、建立静脉通道、知情签字等术前准备，通知导管室及麻醉科，在10：00左右到达导管室，导管室团队及麻醉医师已准备完毕严阵以待，副院长唐洪涛带领的脑卒中介入团队开始有条不紊的准备手术治疗。患者全麻成功后，在10:14完成股动脉穿刺，后循环未见明显显影，于10：34完成脑血管造影，右侧椎动脉造影示基底动脉闭塞。


　　再次向患者家属商议，病情需行基底动脉支架取栓术，于11:08基底动脉血管再通。


　　患者术后返回ICU 病房，继续下一步对症治疗，术后第1天患者症状好转，言语及肢体活动等神经功能恢复基本正常，患者顺利脱落呼吸机、拔除气管插管，逐步转回脑血管病房，于7月24日好转出院。


　　出院时患者意识清，言语流利，瞳孔等大等圆，对光调节反射灵敏，无眼球凝视，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，四肢肌力肌张力基本正常，病理征阴性。恢复至可完全生活自理。


　　案例二


　　李某某，女，70岁，因“左侧肢体活动不灵2小时”于7月11日上午 09:18入住我院神经内科二病区，既往有“房颤”病史。


　　患者入院时查体言语欠清晰，左腕部皮下血症，双眼球向右侧凝视，活动受限，瞳孔等大等圆，对光调节反射正常，左侧鼻唇沟变浅，伸舌无偏斜，心率102次/分，心律不齐，左侧肢体肌力4级，右侧肢体肌力5级，四肢肌张力正常，左侧痛、温、触觉减退，左侧共济失调，左例Babinski征阳性（巴宾斯基征）、脑膜刺激征阴性。NIHSS（神经功能缺损）评分11分。患者入院时伴有左侧Colles骨折（桡骨远端伸直型骨折）及胸椎骨折。


　　入院经对症治疗后病情好转，NIHSS评分降至4分，中午再次病情加重，出现左侧肢体活动困难，双眼向右侧凝视，言语不清，左侧鼻唇沟变浅，伸舌左偏，心律不齐，左侧肢体肌力1级，右侧肢体肌力5级，四肢肌张力正常，左侧Babinski征阳性、脑膜刺激征阴性。NTHSS评分17分，急症颅脑MR显示右侧基底节区急性脑梗死，给予静脉溶栓治疗病情无明显变化，考虑存在大血管病变，立即请脑血管病科会诊协助诊治。


　　脑血管病科主治医师孙敬虎12:42立即到达会诊现场，经询问病史、查体及查阅影像资料等评估患者病情，考虑患者为房颤导致右侧颈内动脉急性栓塞，建议急症脑血管内治疗。患者家属知情同意并签字后，立即完善术前准备，联系导管室及麻醉科，前往导管室进行手术治疗。


　　患者全麻成功后，13:25完成股动脉穿刺，13:43完成脑血管造影。


　　两例院内卒中介入治疗，得益于我院良好地落实会诊等核心制度，能够迅速到达相应科室明确患者病情，同时应对危急卒中病人开启绿色通道，卒中中心各科室高效协同，给予及时有效诊疗，最终使病人临床获益，提高了患者满意度。


　　两名患者均有房颤病史，经心内科会诊调整抗凝等药物，长期二级预防可降低患者卒中复发率，待病情平稳可依据患者意愿行进一步房颤手术治疗。急性缺血性脑卒中每一分钟的延误都有可能使患者病情加剧并降低患者预后，因此争分夺秒缩短治疗时间窗，可尽大可能提高患者恢复程度。


　　两例院内卒中患者的成功救治，体现了制度引导下团体工作效率的提升，为陵城区脑卒中患者提供高质量的诊疗服务建立了坚实的保障。


　　脑血管病科简介


　　2016年，为集中全院优势力量专注于脑血管病的规范诊疗，在副院长唐洪涛带头组织下成立神经介入科及卒中中心，是陵城区人民医院整合神经内科、神经外科共同组成的MDT医疗团队，以急性脑血管病诊疗为特色的神经系统亚专科，随着科室专业化发展逐渐壮大，于2021年正式更改为脑血管病科。


　　科室目前医护人员共24人；医师团队7名，其中副主任医师2名，主治医师3名，住院医师2名，全部具有本科以上学历，1名硕士研究生，2名研究生在读，对神经系统常见病多发病均具有丰富的临床经验；护理团队17人，多数具有本科以上学历，均具有丰富的脑血管病护理经验。


　　陵城区人民医院卒中中心为中国卒中学会及中国卒中中心联盟的卒中中心单位。科室打造的卒中急性救治绿色通道相继被山东省卒中学会及国家卒中中心联盟验收现场评审达标，被授予省级“卒中防治中心”及国家级“卒中中心”。是德州市及山东省“卒中急救地图成员单位”，同时获得由山东省立医院牵头的“山东省卒中专科联盟理事单位”称号以及山东大学齐鲁医院牵头的“委省共建国家区域医疗中心神经内科重症联盟专科联盟”。获得“山东介入医学创新联盟”成员单位。


　　神经介入治疗是本科室特色技术，具有微侵袭、疗效确切、并发症少，具有广阔的发展前景。目前科室特色是各种脑血管病的治疗，开展有急性缺血性脑卒中（急性脑梗死）的静脉溶栓、动脉溶栓、支架取栓治疗等；各种脑血管颅内及颅外段狭窄，颅内支架成型术，颅外椎动脉及颈动脉支架成型术，颅内外血管闭塞开通术；颅外椎动脉及颈动脉支架成型术，颅内外血管闭塞开通术；动脉瘤性蛛网膜下腔出血、动脉瘤栓塞术、动静脉畸形栓塞术等。科室以团队力量为基础，联合急诊、影像科、化验室、导管室、麻醉科等多学科开启绿色通道，高速运转使患者得到最及时有效的救治，明显降低致残致死率，同时规范住院诊疗，长期二级预防降低复发率。


　　babinski推荐文章2：27岁男子脚上长了个超大包，竟是大脑出了问题？

　　腿上长包跟脑袋有什么关系？还好这个检查查出了真相！


　　今天要给大家讲的一个病例，主角是一位27岁的年轻小伙子。


　　在10年前，也是他17岁的时候，两个脚跟腱处长了直径5.1厘米的小肿块，不痛不痒，也就没咋在意。


　　没想到，过了8年，也就是2年前，他不知道为啥开始变得非常冷漠，目光呆滞，嗜睡及记忆力减退。


　　这样浑浑噩噩又过了一年，他性格已经发生了巨大的变化，脾气十分暴躁，易怒，记忆明显下降（但短期记忆还是好的），走路时出现轻微的不平衡。


　　这样又过了一年，这位小伙子27岁了，才来到医院检查。


　　入院查体发现：走直线不稳，双侧踝阵挛阳性，双侧巴氏（Babinski）征阳性，双侧查多克(Chaddock)征阳性，闭目难立征阳性。双侧跟腱有直径约为8.2厘米的无痛肿块。


　　影像学检查发现，脚踝关节MRI提示右侧跟腱处出现梭形增大：


　　

　　颅脑MRI提示双侧内囊膝、双侧内囊后肢、双侧大脑脚、脑桥和小脑齿状核处有对称的异常信号：


　　

　　

　　这一看，显然是脑袋出了问题呀。


　　患者的性格变化跟这个脱不了关系。


　　是额颞叶痴呆吗？但影像学上没有看到额颞叶萎缩呀；角膜未见K-F环，血清铜蓝蛋白正常，也不是肝豆状核变性；自身免疫抗体全为阴性，也不是自身免疫性脑炎。


　　这时，化验单上的一个异常结果引起了医生的注意：甘油三酯342.48mg/dL（正常值为30.97~150.44mg/dL）。


　　这是咋回事？一个27的小伙子怎么甘油三酯这么高？加上双侧跟腱瘤、神经系统体征、小脑齿状核异常信号……


　　难道……是传说中的罕见病？


　　于是又测了基因，果不其然，发现了CYP27A1基因突变。


　　破案了，这就是非常罕见的脑腱黄瘤病(Cerebrotendinous xanthomatosis，CTX)！


　　一、什么是脑腱黄瘤病？


　　脑腱黄瘤病（CTX）是一种罕见的常染色体隐形遗传病，通常由CYP27A1基因突变引起，世界范围内发病率为百万分之一，不同地区发病率不同，国内道较少。


　　CTX患者无法将胆固醇转化为胆汁酸，胆固醇的另一个代谢产物——胆甾烷醇就会变多，蓄积在体内。另一方面，胆汁酸的不足，负反馈导致胆固醇生成过多。


　　

　　至于CTX到底是如何造成神经毒性，损坏神经系统的，目前尚未得知。但有人提出假设，认为大量的胆固醇和胆甾烷醇会破坏血脑屏障，导致中枢神经系统受损。


　　二、脑腱黄瘤病一般有啥表现？


　　非常遗憾，CTX的临床表现差异非常大，累及多个系统。也因此，不少患者往往在发病17~25年后才能得到正确的诊治。


　　新生儿期可能的症状有胆汁淤积性黄疸和顽固性腹泻。儿童期可能出现白内障。70%的患者都会出现肌腱黄瘤。神经系统症状出现较晚，表现多样，包括痴呆、行为异常、共济失调、锥体束征、癫痫、脊髓病变和周围神经病等。


　　据道，颅脑MRI中出现小脑齿状核异常信号可能是CTX的特异性表现。


　　另外，血胆甾烷醇水平会升高，但胆固醇不一定会升高，甚至可能是降低的。


　　当然，病理检查依然是金标准，脑组织活检可能发现多发脑白质脂质沉积，肌腱肿块活检往往提示大量黄瘤细胞及胆固醇结晶。


　　三、脑腱黄瘤病怎么治疗？


　　目前CTX的治疗方式包括低脂饮食治疗和药物治疗。药物治疗主要是鹅去氧胆酸（CDCA）补充治疗，这也是治疗CTX的首选。


　　CDCA可以让胆汁酸代谢恢复正常，甚至可能逆转某些症状。而且，在儿童期或更早开始用CDCA会比成年后再用效果更好。成年后才开始用CDCA的话，对于某些神经缺陷就无力回天了。有道称，成人用CDCA治疗1年后，有60%的患者的神经系统症状仍然持续恶化，有20%的患者死亡。


　　此外，他汀类药物也可以降低胆固醇，治疗CTX，但最好是和CDCA联用。


　　总之，脑腱黄瘤病是一个进行性疾病，但并不致命，即使不治疗，也可能活到五六十岁。但早发现早治疗更有利于控制神经系统症状，这就需要各位医生们的火眼金睛啦。


　　参考文献：


　　[1] Qian, Qian, Du Cao, and You-Dong Wei. "A Rare Form of Lipid Metabolic Encephalopathy." JAMA neurology (2019).


　　[2]UpToDate-Cerebrotendinous xanthomatosis. last updated: Jul 18, 2019.


　　[3] 美国国立卫生研究院NIH


　　[4]聂淑科, 赵琪, 张允建. 脑腱黄瘤病[J]. 中华神经科杂志, 2013, 46(11):784-786.


　　本文首发：医学界神经病学频道


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　　babinski推荐文章3：双腿麻木、无力、走路不稳，当心胸椎黄韧带骨化找上你

　　科普指导：深圳市中医院骨二科脊柱1组 何升华、任之强


　　王女士胸背痛1年了。半年多以来，疼痛加重并且双下肢开始麻木乏力，行走不稳，右下肢症状尤其明显，近一个月来还间断性出现小便失禁，症状逐渐加重。


　　到深圳市中医院寻求治疗，医生为她做了详细的检查：


查体：肌力：屈髋肌、伸膝肌、踝关节背伸肌、足踇趾背伸肌力、踝关节跖屈肌力左/右=IV/IV-。特殊检查：左下肢/右下肢直腿抬高试验80°(-)/80°(-)。左下肢/右下肢股神经牵拉试验(-)/(-)。反射：左/右侧膝腱反射减弱/减弱，左/右侧跟腱反射减弱/减弱。病理征：左/右侧Babinski征(+-)/(+-)。

　　你能想到其实是胸椎黄韧带骨化压迫神经了吗？


　　经过仔细地询问病史、认真体格检查及全面的影像检查后，患者最终被确诊为胸椎黄韧带骨化症。


　　胸椎黄韧带骨化症是什么？


　　胸椎黄韧带骨化症（Ossifieation of the Ligamentam Flavain Thoraeic Spine，OLFTS）是指因黄韧带异常骨化，压迫脊髓和(或)神经根，可引起双下肢麻木以及感觉异常、腰背痛、间歇性跛行等症状。


下肢力弱（81.9％）感觉障碍（90.3％）排便、排尿异常，括约肌功能障碍（66.7％）胸腹或下肢束带感（40.3％）少数病例出现肋间神经痛（9.7％）、腰腿痛（25％）、与间歇性跛行（13.9％）等表现。

　　该病起病隐匿，进展缓慢、典型表现为上运动神经元损伤，如躯干及下肢感觉障碍，下肢肌力减弱，肌张力升高，膝跟腱反射亢进，病理征阳性等。


　　但当病变部位于胸腰段时，则可能表现以下运动神经元性损害为主的征象，即广泛下肢肌肉萎缩，肌张力下降，膝跟腱反射减弱或消失，或同时存在有脊髓上下运动神经元损害的特征。如又有肌张力下降，又有病理征阳性。


　　找到了病因后，接下来就是确立治疗方案了。胸椎黄韧带骨化的合理治疗依据精确的诊断。


依据黄韧带骨化对椎管的侵占程度分为四度。Ι度或Π度者没有脊髓压迫，无需切除减压。Ш度者依症状和其他病情的具体情况而定，或观察或手术减压。Ⅳ度者则为胸椎黄韧带骨化症则必须手术治疗。

　　对于黄韧带骨化引起的椎管狭窄并脊髓、神经根压迫，至今仍无有效的非手术治疗方法，所以唯一的有效方法是手术治疗。


　　 经过仔细术前规划后，最终选择手术治疗，手术方案为“揭盖式”胸椎管后壁切除减压术。


　　术中何升华主任采用高速动力磨钻小心翼翼磨除骨化的黄韧带


　　术中神经电生理监测显示减压后MEP波幅显著升高，减压效果显著


　　手术前


　　手术后


　　手术后第二天，患者感觉到胸背部疼痛较前明显减轻，可以戴护具下床活动，双下肢乏力的情况明显消失，感觉良好。


　　何升华主任指出，胸椎黄韧带骨化症起病缓慢，多数以下肢的麻木无力为初始症状，这些患者大多数是中老年患者，往往过去都患有不同程度的颈腰椎疾病，因此，早起非常容易被误诊为颈腰椎椎间盘突出疾病，导致患者久治无效、逐渐加重。


　　同颈椎病及腰椎病比起来，胸椎黄韧带骨化症还少为人所知，临床漏诊、误诊率很高，且一旦延误治疗将带来双下肢不全瘫及大小便失禁的风险。因此，有胸脊髓病表现的胸椎黄韧带骨化症一经确诊，手术治疗是唯一有效的治疗方法！


　　近来年，随着深圳市中医院骨二科对胸椎黄韧带骨化症的不断重视，越来越多的双下肢无力、麻木、行走不稳、甚至大小便失禁的患者在骨二科得以被及时确诊，从而得到正确治疗，避免了双下肢瘫痪及大小便失禁等严重并发症发生。随着科室一大批高精尖外科手术设配的采购，如具有神经损伤警功能术中神经电生理监测设配、高速动力磨钻、超声骨刀及类似GPS功能的三维导航系统等。为开展诸如胸椎黄韧带骨化切除、重度脊柱侧弯矫形等高风险手术提供了坚实的安全保障。


　　何升华


　　深圳市中医院脊柱科主任，主任医师，教授，博士生导师。


　　欧美脊柱微创访问学者，中华中医药学会脊柱微创专家委员会常委，中华中医药学会骨伤科分会委员、中国中西医结合学会骨伤科分会椎间盘退变与修复专家委员副主任委员，中国中西医结合学会骨科微创脊柱内镜学组常委、中国中西医结合学会脊柱医学专业委员会委员、中国医疗保健国际交流促进会脊柱内镜委员，广东省康复医学会脊柱疼痛与内镜技术专业委员会副主任委员，广东省中西医结合学会骨科微创专业委员会常委、广东省中西医结合学会脊柱医学专业委员会常委、广东省医学会脊柱外科分会委员、广东省医师协会骨科医师分会委员、深圳市中医药学会骨伤专业委员会员副主委、深圳市中医药学会骨质疏松专业委员会副主委、深圳市医管中心脊柱质控中心委员、深圳市骨科学会脊柱学组委员，深圳市脊柱微创学组副组长。


　　主持的“过伸牵引弹性按压法治疗胸腰段椎体压缩性骨折的临床研究”课题，荣获中华中医药学会科技进步二等奖（201002-35 LC-39-R-OI），荣获全国“郭春园式好医生”称号，深圳市优秀中医，深圳市中医院“十佳医务工”。


　　精于中西医结合诊治骨伤科疑难病症，脊柱及相关疾病治疗，骨质疏松症治疗。擅长脊柱外科、经皮椎间孔镜(PELD)微创手术治疗腰椎间盘突出症、椎管狭窄症，MED微创治疗颈、腰椎退变性疾病，脊柱脊髓神经损伤手术治疗，脊柱畸形矫正、骨质疏松椎体骨折微创治疗等。发表SCI论文2篇（Spine1篇），专业论文40余篇。


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